特发性非肝硬化性门脉高压，或可选择TIPS

特发性非肝硬化性门静脉高压症是一组以门脉高压为特征而无肝硬化或肝静脉梗阻的异质性疾病。经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）在这一群体的疗效和安全性尚不为人知。根据发表于《Hepatology》杂志的一项研究，针对肾功能正常或无严重肝外症状的原发性非肝硬化性门静脉高压症患者，TIPS治疗门静脉高压严重并发症兼具安全与疗效。

研究人员对2000年至2014年间，7个临床中心的使用TIPS进行治疗的41例特发性非肝硬化性门静脉高压症患者的数据进行了回顾性分析。TIPS的适应症为静脉曲张再出血（n = 25  ）和难治性腹水（n = 16  ）。根据患者是否存在显著肝外并发症（血液病、血栓、肿瘤、免疫和毒素暴露），将其进行分类：存在并发症（n = 27）或不存在并发症（n = 14）。

随访期间（平均27个月），食管静脉曲张破裂出血发生率为28%（7 / 25），包括三例支架早期血栓形成。TIPS后显性肝性脑病的发生率为34%（n=14）。4例患者并发腹腔积血（10%），其中一例死亡。

总的来说，11例患者由于肝脏疾病或相关并发症死亡，死亡与腹水（P = .04）、血清肌酐(P = .005)和TIPS时存在显著并发症（P = .01）相关。此外，存在显著并发症，肌酐水平≥100µmol/L的患者死亡率更高（P < .001）。

研究人员得出结论，针对肾功能正常或无严重肝外症状的原发性非肝硬化性门静脉高压症患者，TIPS是治疗门静脉高压严重并发症的一个较好选择。

编译自：Role of the TIPS in the management of severe complications of portal hypertension in idiopathic noncirrhotic portal hypertensionBissonnette J, et al. Hepatology. 2016.