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《肝脏》| 自身免疫性肝炎所致肝衰竭的临床表现和组织病理学特征

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  • 日期:2024-03-11
 

自身免疫性肝炎所致肝衰竭的临床表现和组织病理学特征

 

 

 

【摘要】

 

目的 分析不同临床结局自身免疫性肝炎相关肝功能衰竭(AIH-LF)患者临床表现和组织病理学特征。
 
方法 回顾收集2010年1月—2022年6月期间在盐城市第一人民医院接受治疗的AIH-LF患者23例,其中男性3例、女性20例,年龄44(30,53)岁。依据病情分为AIH-LF缓解与进展组,比较两组临床资料与组织病理学特征。
 
结果 临床资料方面,AIH-LF缓解组AIH病程>6个月、确诊肝衰竭间隔时间为4例(33.3%)、11(2,17)个月,均显著低于AIH-LF进展组[7例(63.6%)、23(4,51)个月,P<0.05];AIH-LF缓解组亚急性、慢加急性肝衰竭分别为8例(66.7%)、3例(25.0%),与AIH-LF进展组[2例(18.2%)、8例(72.7%)]比较,差异具有统计学意义(P<0.05)。
 
AIH-LF缓解与进展组肝硬化例数为1例(8.3%)、5例(45.4%),差异具有统计学意义(P<0.05);AIH-LF缓解组应用类固醇激素治疗9例(75.0%),显著高于AIH-LF进展组[3例(27.3%),P<0.05]。
 
AIH-LF缓解组厌食、感染、肾功能不全及消化道出血分别为3例(25.0%)、4例(33.3%)、0(0)及0(0),均显著低于AIH-LF进展组[8例(72.7%)、9例(81.8%)、4例(36.4%)及4例(36.4%),P<0.05];AIH-LF缓解与进展组AFP水平为104(42,176)ng/ml、55(4,122)ng/mL,差异具有统计学意义(P<0.05);AIH-LF缓解组IgG阳性例数为1例(8.3%),显著低于AIH-LF进展组[5例(45.4%),P<0.05]。
 
组织病理学特征方面,AIH-LF缓解组界面性肝炎为10例(83.3%),显著高于AIH-LF进展组[4例(36.4%),P<0.05];AIH-LF缓解组胆管损伤及F3-F4期肝纤维化例数为1例(8.3%)及2例(16.7%),分别显著低于AIH-LF进展组[6例(54.5%)及7例(63.6%),P<0.05]。
 
结论 虽然AIH-LF发病率并不高,但可造成较高的死亡率。不同的临床特征预示着临床结局的差异,这对临床工作有着重要意义。AIH-LF进展患者AIH病程长、肝硬化多见,常伴有厌食、感染、肾功能不全、消化道出血等症状,同时组织病理学多以胆管损伤、显著肝纤维化为特点。
 
【关键词】自身免疫性肝炎;肝功能衰竭;类固醇激素;肝纤维化
 
 
 

 

自身免疫性肝炎(AIH)是一种由肝细胞自身免疫性反应介导的肝实质炎症。既往研究观察到AIH为一类慢性病程的肝病类型,但是最近的研究证实,部分AIH病例可以表现出急性起病乃至于出现AIH相关肝功能衰竭(AIH-LF)

 

流行病学研究发现,近年来AIH-LF的发病率有所增加,而一旦证实存在LF,AIH患者短期内死亡率可达40%以上

 

因此,LF发生与否事关AIH患者的预后结局。AIH-LF具有发病率低、死亡率高等特点,部分病例经系统治疗可以获得治愈,分析不同临床结局AIH-LF患者临床表现和组织病理学特征具有重要临床价值。本研究通过回顾总结AIH-LF病例临床资料,旨在探讨这些问题。

 

 

 

资料与方法

一、研究对

 

 

回顾收集2010年1月—2022年6月期间于盐城市第一人民医院接受治疗的AIH-LF患者23例,其中男性3例、女性20例,年龄44(30,53)岁。纳入AIH病例符合“自身免疫性肝炎的诊断标准与评分系统(国际AIH工作组,1999)”;同时LF符合国内肝衰竭诊治指南。

 

排除标准:

①其他类型肝病,包括酒精性肝病、病毒性肝炎、药物性肝损伤、遗传性代谢性肝病和肝外胆管梗阻等;

②非AIH-LF病例,同时未接受肝穿刺活检;

③合并存在严重心肺疾病、血液系统疾病或恶性肿瘤。

 

二、病情评估

 

纳入AIH病例接受类固醇激素和/或硫唑嘌呤药物的标准化治疗。依据病情分为AIH-LF缓解与进展组。前者被定义为6个月内未接受肝移植手术的临床治愈或病情缓解;后者被定义为相较于入院时病情进展甚至出现死亡。使用间接免疫荧光法或免疫印迹法(德国欧蒙公司试剂)检测自身抗体。
 
应用LOGIQ E系列超声诊断仪(GE公司,USA)进行定位与引导,经18G一次性活检针(Bard公司,USA)肝脏穿刺,常规HE染色和Gomori氏法染色。参照《自身免疫性肝炎诊断和治疗共识(2015年)》进行组织病理学描述,采用Knodell组织学活动度指数积分系统进行肝纤维化分期。

 

统计学分析

 

应用 SPSS 24.0软件进行统计分析,P<0.05被认为差异有统计学意义。计量资料以[M(P25P75)]表示,采用Kruskal-Wallis H检验;计数资料以%表示,采用卡方检验

 

 

结  果

一、临床资料

 
如表1所述,与AIH-LF缓解组相比,AIH-LF进展组AIH病程>6个月、确诊LF间隔时间、亚急性LF、慢加急性LF、肝硬化、类固醇激素治疗、厌食、感染、肾功能不全、消化道出血、AFP及IgG等差异均具有统计学意义(P<0.05)。
 

表1 不同临床结局AIH-LF患者临床资料[%,M(P25P75)]比较

 

二、组织病理学特征

 

如表2所述,与AIH-LF缓解组相比,AIH-LF进展组界面性肝炎例数明显降低(P<0.05),而胆管损伤及F3-F4期肝纤维化例数明显增加(P<0.05)。

 

 

讨  论

 

本研究发现,AIH-LF进展组中超6成病例在出现LF前已确诊存在AIH,并已接受类固醇等免疫抑制药物治疗。相比之下,AIH-LF缓解组中仅有1/3的患者被证实存在AIH,说明病例在发生LF前已经存在未诊断出的AIH,并且预后通常并不理想。

 

导致这种现象的原因可能包括以下两部分:首先,长期使用类固醇或免疫抑制剂的慢性AIH患者易出现感染等并发症,导致病情恶化,而对于急性起病的AIH患者往往具有更好的治疗疗效,因为初始应用类固醇或免疫抑制药物便可迅速缓解免疫性肝损伤;其次,失代偿期肝硬化在慢性AIH中更为常见,其肝组织再生和恢复能力较差;因此,慢性AIH基础上的LF比急性AIH基础上的LF预后差。

 

既往研究表明,AFP为一种肿瘤标志物,它还与肝组织再生有关。在排除肝细胞癌或其他恶性肿瘤后,LF病例中AFP水平升高往往预示着肝组织再生活跃。

 

AIH-LF缓解组相较于进展组AFP水平明显升高,表明前组当中的病例具有良好的肝自我恢复能力,提示临床预后较好。先前有研究表明,当AFP处于76.0~252.2ng/mL范围内时,随着AFP水平的增加,LF病例短期存活能力愈强。

 

两组组织病理学特征的差异在于AIH-LF缓解组界面性肝炎更为常见,而AIH-LF进展组中胆管损伤和F3/4期肝纤维化更加明显。界面性肝炎是AIH典型病理学特征,其严重程度与免疫损伤有关,表明病例对类固醇治疗有着良好的治疗反应。胆管损伤是LF患者的主要特征,其严重程度与预后有关。


此外,肝纤维化在AIH-LF进展组中更为明显,这与既往慢性或急性损伤导致肝纤维化快速进展有关,但具体机制尚未可知。

 

虽然AIH-LF发病率并不高,但可导致较高的死亡率。不同的临床特征预示着临床结局的差异,这对临床工作有着重要意义。AIH-LF进展患者AIH病程长、肝硬化多见,常伴有厌食、感染、肾功能不全、消化道出血等症状,同时组织病理学多以胆管损伤、显著肝纤维化为特点。

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