自身免疫性肝炎所致肝衰竭的临床表现和组织病理学特征
【摘要】
自身免疫性肝炎(AIH)是一种由肝细胞自身免疫性反应介导的肝实质炎症。既往研究观察到AIH为一类慢性病程的肝病类型,但是最近的研究证实,部分AIH病例可以表现出急性起病乃至于出现AIH相关肝功能衰竭(AIH-LF)。
流行病学研究发现,近年来AIH-LF的发病率有所增加,而一旦证实存在LF,AIH患者短期内死亡率可达40%以上。
因此,LF发生与否事关AIH患者的预后结局。AIH-LF具有发病率低、死亡率高等特点,部分病例经系统治疗可以获得治愈,分析不同临床结局AIH-LF患者临床表现和组织病理学特征具有重要临床价值。本研究通过回顾总结AIH-LF病例临床资料,旨在探讨这些问题。
资料与方法
一、研究对象
回顾收集2010年1月—2022年6月期间于盐城市第一人民医院接受治疗的AIH-LF患者23例,其中男性3例、女性20例,年龄44(30,53)岁。纳入AIH病例符合“自身免疫性肝炎的诊断标准与评分系统(国际AIH工作组,1999)”;同时LF符合国内肝衰竭诊治指南。
排除标准:
①其他类型肝病,包括酒精性肝病、病毒性肝炎、药物性肝损伤、遗传性代谢性肝病和肝外胆管梗阻等;
②非AIH-LF病例,同时未接受肝穿刺活检;
③合并存在严重心肺疾病、血液系统疾病或恶性肿瘤。
二、病情评估
三、统计学分析
结 果
一、临床资料
表1 不同临床结局AIH-LF患者临床资料[%,M(P25,P75)]比较
二、组织病理学特征
讨 论
本研究发现,AIH-LF进展组中超6成病例在出现LF前已确诊存在AIH,并已接受类固醇等免疫抑制药物治疗。相比之下,AIH-LF缓解组中仅有1/3的患者被证实存在AIH,说明病例在发生LF前已经存在未诊断出的AIH,并且预后通常并不理想。
导致这种现象的原因可能包括以下两部分:首先,长期使用类固醇或免疫抑制剂的慢性AIH患者易出现感染等并发症,导致病情恶化,而对于急性起病的AIH患者往往具有更好的治疗疗效,因为初始应用类固醇或免疫抑制药物便可迅速缓解免疫性肝损伤;其次,失代偿期肝硬化在慢性AIH中更为常见,其肝组织再生和恢复能力较差;因此,慢性AIH基础上的LF比急性AIH基础上的LF预后差。
既往研究表明,AFP为一种肿瘤标志物,它还与肝组织再生有关。在排除肝细胞癌或其他恶性肿瘤后,LF病例中AFP水平升高往往预示着肝组织再生活跃。
AIH-LF缓解组相较于进展组AFP水平明显升高,表明前组当中的病例具有良好的肝自我恢复能力,提示临床预后较好。先前有研究表明,当AFP处于76.0~252.2ng/mL范围内时,随着AFP水平的增加,LF病例短期存活能力愈强。
两组组织病理学特征的差异在于AIH-LF缓解组界面性肝炎更为常见,而AIH-LF进展组中胆管损伤和F3/4期肝纤维化更加明显。界面性肝炎是AIH典型病理学特征,其严重程度与免疫损伤有关,表明病例对类固醇治疗有着良好的治疗反应。胆管损伤是LF患者的主要特征,其严重程度与预后有关。
此外,肝纤维化在AIH-LF进展组中更为明显,这与既往慢性或急性损伤导致肝纤维化快速进展有关,但具体机制尚未可知。
虽然AIH-LF发病率并不高,但可导致较高的死亡率。不同的临床特征预示着临床结局的差异,这对临床工作有着重要意义。AIH-LF进展患者AIH病程长、肝硬化多见,常伴有厌食、感染、肾功能不全、消化道出血等症状,同时组织病理学多以胆管损伤、显著肝纤维化为特点。
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